Элапраза® (Elaprase)
Владелец регистрационного удостоверения:
Лекарственная форма
| Элапраза® |
Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 2 мг/1 мл: фл. 1, 4 или 10 шт.
рег. №: ЛП-(001048)-(РГ-RU)
от 20.07.22
- Бессрочно
Предыдущий рег. №: ЛСР-001413/08
|
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Элапраза®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий в виде бесцветного, прозрачного или слабо опалесцирующего раствора.
| 1 мл | |
| идурсульфаза | 2 мг |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид - 8 мг, натрия гидрофосфата гептагидрат - 0.99 мг, натрия дигидрофосфата моногидрат - 2.25 мг, полисорбат 20 - 0.0002 мл, вода д/и - до 1 мл.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (1) - пачки картонные.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (4) - пачки картонные.
3 мл - флаконы бесцветного стекла (тип I) вместимостью 5 мл (10) - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии. Представляет собой человеческий лизосомальный фермент идуронат-2-сульфатазу, который производится с применением технологий рекомбинантной ДНК на линии клеток человека.
Идурсульфаза – фермент, который гидролизует 2-сульфатные эфиры, являющиеся промежуточными продуктами расщепления гикозамингликанов - дерматансульфата и гепарансульфата в лизосомах различных типов клеток.
Показано, что идурсульфаза улучшает способность к ходьбе у пациентов с мукополисахаридозом 2 типа (синдром Хантера).
Фармакокинетика
При однократной инфузии в течение 1 ч величина AUC идурсульфазы прямо пропорциональна дозе а диапазоне доз 0.15 мг/кг до 1.5 мг/кг. Cmax - 1.5 мкг/мл, T1/2 - 44 мин, клиренс - 3 мл/мин/кг.
Показания активных веществ препарата Элапраза®
Мукополисахаридоз 2 типа (синдром Хантера).
| Код МКБ-10 | Показание |
| E76 | Нарушения обмена гликозамингликанов |
Режим дозирования
Применяется в виде в/в инфузии. Рекомендуемая доза составляет 500 мкг/кг массы тела 1 раз/нед.
Побочное действие
Наиболее часто: >30% - гиперпирексия, головная боль, артралгия.
Очень часто: > 10% - боли в конечностях, зуд, артериальная гипертензия, общее недомогание, одышка, расстройства зрения, абсцесс, нарушения функций костно-мышечной системы, боли в грудных мышцах, крапивница, ссадины на коже, тревога, раздражительность, диспепсия, отек в месте введения. Наблюдалось образование антител к идурсульфазу, однако их влияние на эффективность лечения не установлено.
Противопоказания к применению
Применение при беременности и кормлении грудью
Применение у детей
Особые указания
Во время введения идурсульфаза существует высокий риск развития угрожающих жизни анафилактический реакций, поэтому инфузию следует проводить в условиях, которые позволяют провести неотложную терапию и обеспечить клинический мониторинг.
После купирования анафилактической реакции во время или сразу после инфузии, возможно повторное развитие анафилактической реакции через 24 ч после инфузии. Поэтому пациентам, у которых наблюдались начальные инфузионные реакции требуется более длительный медицинский контроль.
При развитии инфузионных реакций в связи с первой инфузией, перед проведением или во время последующих инфузий следует проводить премедикацию антигистаминными средствами.
Безопасность и эффективность применения идурсульфазы у детей младше 5 лет не изучены.
Адрес производителя
| Vetter Pharma-Fertigung , GmbH & Co.KG | Германия | Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany |
X
