Наглазим® (Naglazym)
Владелец регистрационного удостоверения:
Лекарственная форма
| Наглазим® |
Концентрат д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(000911)-(РГ-RU)
от 21.06.22
- Бессрочно
Предыдущий рег. №: ЛСР-005730/09
|
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Наглазим®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий в виде прозрачной или слегка опалесцирующей, бесцветной или светло-желтого цвета жидкости.
| 1 мл | 1 фл. | |
| галсульфаза | 1 мг | 5 мг |
Вспомогательные вещества: натрия хлорид - 43.8 мг, натрия фосфат однозамещенный, моногидрат - 6.2 мг, натрия фосфат двузамещенный, гептагидрат - 1.34 мг, полисорбат 80 - 0.25 мг, вода д/и - 5 мл.
5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии, рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин 4-сульфатаза.
Накопление мукополисахаридов обусловлено дефицитом специфических лизосомальных ферментов, требующихся для катаболизма гликозамингликанов. Мукополисахаридоз 6 типа (синдром Марото-Лами) характеризуется отсутствием или выраженным уменьшением фермента N-ацетилгалактозамин 4-сульфатазы. Дефицит активности данного фермента приводит к накоплению субстрата глюкозаминогликана, дерматансульфата, во всем организме и вызывает распространенные структурные и функциональные нарушения клеток, тканей и органов.
Галсульфаза в качестве экзогенного фермента проникает в лизосомы и усиливает катаболизм гликозамингликана. Захват клетками и проникновение в лизосомы осуществляется наиболее вероятно путем связывания олигосахаридной цепи галсульфаза, заканчивающейся маннозо-6-фосфатом, со специфическими маннозо-6-фосфатными рецепторами.
Фармакокинетика
Показания активных веществ препарата Наглазим®
| Код МКБ-10 | Показание |
| E76.2 | Другие мукополисахаридозы |
Режим дозирования
Применяется в/в в виде инфузии в дозе 1 мг/кг 1 раз/нед.
Побочное действие
Реакции, возникающие в процессе инфузии: наиболее часто - крапивница на лице и шее, бронхоспазм, респираторный дистресс, апноэ.
Часто: головная боль, лихорадка, артралгия рвота, инфекции верхних дыхательных путей, боли в животе, диарея, боль в ушах, кашель, средний отит, появление анти-галсульфаза-IgG-антител.
Противопоказания к применению
Применение при беременности и кормлении грудью
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований безопасности применения галсульфаза при беременности не проводилось. Применение возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для плода и только в установленных случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком у человека. Применение в период лактации возможно только в том случае, когда предполагаемая польза для матери превосходит потенциальный риск для грудного ребенка.
В экспериментальных исследованиях не получено данных о нарушении фертильности или опасности для плода при введении галсульфаза в дозе 3 мг/кг/сут у животных.
Применение у детей
Особые указания
Перед проведением инфузии рекомендуется проведение премедикации антигистаминными средствами. Однако следует иметь в виду, что у пациентов, страдающих мукополисахаридозом 6 типа, часто наблюдается апноэ во сне. Применение антигистаминных препаратов повышает риск развития этого состояния.
Безопасность галсульфазы для детей младше 5 лет не исследована.
Адрес производителя
| Vetter Pharma-Fertigung , GmbH & Co.KG | Германия | Eisenbahnstrasse 2-4, 88085 Langenargen, Germany |
X
