Оглавление

Причины саркоидоза до сих пор точно не известны. Встречается заболевание редко, диагностируется преимущественно у людей 20–40 лет, иногда проходит без лечения. Подробней о том, что известно о саркоидозе, расскажем в статье.

Что такое саркоидоз: болезнь Бенье-Бека-Шаумана

Саркоидоз — это системное аутоиммунное заболевание, при котором в органах формируются маленькие плотные узелки — гранулемы, содержащие лимфоциты. То есть такие образования имеют воспалительный характер. Гранулемы повышают уровень кальция в крови, что может сказываться на работе почек. Почему это происходит, ученые на данный момент точно не установили. Заболевание редкое, страдать могут разные органы, но более 80 % всех случаев — это саркоидоз легких.

Выявляется чаще у женщин. У одних пациентов заболевание проходит самопроизвольно, у других с течением времени гранулемы заменяются фиброзом, из-за чего ухудшается функционирование пораженных органов.

Также его называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана — в честь ученых, которые на рубеже XIX-XX веков изучали это заболевание. В МКБ-10 саркоидоз включен под кодом D86.

Причины развития саркоидоза и факторы риска

Однозначно доказано, что заболевание не заразно, но точных причин, почему оно развивается, пока не найдено. Исследования показывают, что на процесс могут влиять:

  • заражение некоторыми вирусами (герпеса, гепатита С и др.) и бактериями, включая палочку Коха;
  • неблагоприятные условия окружающей среды и вредные условия труда — наличие в воздухе пыли алюминия, бария, меди и других металлов, частиц строительных материалов, удобрений, химических реагентов, тонера для принтеров;
  • вдыхание пыльцы, плесени, контакт с аллергенами;
  • применение силикона и других материалов в имплантации, пластической хирургии, протезировании зубов, а также интерферонов при опухолях и вирусных заболеваниях;
  • генетическая предрасположенность.

По влиянию курения данные разнятся, но у курильщиков заболевание протекает в более тяжелой форме.

Виды и классификация

По локализации:

  • легких и внутригрудных лимфатических узлов (по отдельности или вместе);
  • периферических лимфоузлов;
  • дыхательной системы с поражением других органов;
  • внелегочный — чаще других страдают кожа, мышцы, сердце, нервная система;
  • генерализованный — с одновременным поражением разных органов и систем.

По рентгенологическим стадиям саркоидоза легких:

  • 0 — нет изменений;
  • I — увеличение внутригрудных лимфатических узлов;
  • II — поражение лимфоузлов и легочной ткани;
  • III — лимфоузлы в норме, но есть изменения в паренхиме легких
  • IV — фиброз.

Если первая стадия часто (около 70 % случаев) проходит сама, то четвертая — это необратимые изменения, при которых нарушается дыхательная функция.

Симптомы саркоидоза: легочные и системные проявления

В 30-50 % случаев болезнь протекает бессимптомно. При наличии симптоматика отличается в зависимости от локализации и стадии. Могут появляться:

  • слабость, утомляемость, одышка;
  • боль и дискомфорт в груди, в том числе в области сердца (боли, замедление пульса, признаки сердечной недостаточности);
  • кашель, чаще сухой;
  • боль в суставах, отеки — чаще страдают голеностопы, кисти, позвоночник, возможна их деформация;
  • увеличение лимфоузлов;
  • повышение температуры;
  • увеличение селезенки;
  • воспаление структур глаз — снижение зрения, покраснение глаз, слезотечение, светобоязнь, «мушки»;
  • язва желудка, нарушения в работе ЖКТ;
  • боли в области почек, частые позывы к мочеиспусканию, отеки;
  • неврологические проявления — паралич лицевого нерва, ухудшение памяти, головная боль и др.

При саркоидозе кожи (в России встречается редко) на кожном покрове и в глубине подкожной клетчатки могут формироваться бляшки, папулы, узлы, возможно шелушение и выпадение волос на голове с формированием рубцов. Все это не только доставляет физический дискомфорт, но и влияет на социальные контакты, хотя заболевание не заразно.

Осложнения саркоидоза

Если заболевание прогрессирует, без лечения оно может приводить к негативным последствиям. В зависимости от локализации это могут быть:

  • легкие — легочный фиброз приводит к затруднению дыхания, слабости, одышке, при нагрузках возможны боль в груди слева и даже потеря сознания;
  • сердце — нарушения ритма, сердечная недостаточность;
  • зрение — повреждения сетчатки, катаракта, глаукома, другие патологии;
  • почки — мочекаменная болезнь, почечная недостаточность;
  • нервная система — головокружение, нарушения равновесия, ухудшение памяти, паралич лица.

Возможны осложнения и со стороны других органов. При этом многие из них устранить полностью невозможно — поэтому важно своевременно начать лечение, чтобы их избежать.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза осложнена из-за многообразия вариантов течения и схожести с другими воспалительными и инфекционными заболеваниями.

Лабораторные диагностические исследования

  1. Общий (клинический) анализ крови
  2. Биохимический анализ крови
  3. Оценка функции почек
  4. Исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови у пациентов с острым саркоидозом для оценки активности заболевания.
  5. Определение содержания общего и ионизированного кальция в крови и оценка уровня кальция в моче при выявлении и динамическом наблюдении. Гиперкальциемия (5 %) при саркоидозе рассматривается как проявление активного заболевания. Гиперкальциурия (25 %) встречается гораздо чаще и является более точным методом выявления нарушения метаболизма кальция.
  6. Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомендована всем пациентам как обязательная при первичной диагностике саркоидоза с целью уточнения диагноза. Положительная реакция Манту (папула ≥ 5 мм) в случае предполагаемого саркоидоза требует очень тщательной дифференцировки.
  7. Определение содержания интерферона гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови (квантифероновый тест) рекомендуется детям и взрослым как альтернатива кожным тестам с туберкулином и при саркоидозе дают, как правило, отрицательный результат.

Клинические проявления саркоидоза довольно разнообразны, поэтому для его диагностики применяется целый ряд инструментальных методов.

Инструментальные диагностические исследования

Рентгенография органов грудной клетки - обнаруживаются отклонения от нормы в большинстве случаев.

Спиральная компьютерная томография (КТ) - с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе.

Сцинтиграфия легких перфузионная с галлия (67Ga) цитратом - для характеристики вовлечения микроциркуляции легких и функции лимфатических узлов как в зоне локализации процесса, так и в интактных отделах легкого.

МРТ сердца и магистральных сосудов и/или головного мозга рекомендуются пациентам с подозрением на саркоидоз сердца и ЦНС с целью уточнения диагноза.

ПЭТ всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами - позволяет получить достоверную информацию об активности процесса, а в сочетании с методами анатомической визуализации (КТ, МРТ) - выявить локализацию повышенной метаболической активности, т. е. топографию ранее установленного активного саркоидоза или локализации для проведения биопсии.

Чреспищеводная эндосонография средостения и эндосонографическое исследование трахеи и бронхов рекомендуются при первичном обследовании как метод визуализации разных групп лимфатических узлов средостения, определения их размеров, особенностей строения.

Пациентам с подозрением на генерализованный или внелегочный саркоидоз рекомендуются УЗИ печени, селезенки, почек, поджелудочной железы (комплексное), по показаниям - МРТ головного мозга, сердца и магистральных сосудов, костей, мягких тканей; эхокардиография, рентгенография пораженной конечности.

Функциональная диагностика

Спирометрия - проводится всем пациентам при первичной диагностике и в динамике для оценки степени поражения легких - не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно – при последующем наблюдении.

Пульсоксиметрия - для оценки нарушения газообмена при саркоидозе - рекомендуется проводить на всех этапах выявления и наблюдения за пациентом.

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови рекомендуется в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

Эргоспирометрия - для оценки толерантности к физической нагрузке. При саркоидозе наблюдается снижение максимальной аэробной емкости (VO2max) легких на 20-30%.

Проведение ЭКГ - в качестве обязательного компонента первичного обследования, а при выявлении нарушений ритма проводится холтеровское мониторирование сердечного ритма.

Инвазивные методы диагностики

Инвазивная диагностика бронхоскопическими методами рекомендуется всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза.

Хирургические диагностические операции - при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом.

Инвазивная диагностика саркоидоза внелегочной локализации (биопсия периферического лимфатического узла, кожи, опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей (подкожные образования), печени и других органов в соответствии с поражением) рекомендуется пациентам с саркоидозом для получения материала пораженного органа. Выбор метода получения материала рекомендуется проводить лечащим врачом совместно с врачом-хирургом.

Лечение саркоидоза

Целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения, облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях рекомендуется сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной терапии ГКС, цитостатической или биологической (таргетной) терапии.

При морфологически подтвержденном диагнозе саркоидоз, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания рекомендуется активное наблюдение. Может быть рекомендовано применение альфа-токоферола ацетата (в течение 6 месяцев и более), пентоксифиллина (в течение 6 месяцев и более).

Для начала активной терапии саркоидоза рекомендованы 3 причины:

  • угроза развития недостаточности функций органов и систем;
  • угроза жизни;
  • потеря качества жизни.

Фармакологические классы препаратов, которые могут быть использованы в терапии саркоидоза

Системные ГКС – например, преднизолон.

Антиметаболиты – метотрексат.

Иммунодепрессанты – азатиоприн, хлорохин, гидроксихлорохин, микофенолата мофетил, лефлуномид, циклофосфамид.

Ингибиторы ФНОα – инфликсимаб, адалимумаб.

НПВС – например, индометацин, ибупрофен, диклофенак, эторикоксиб.

Ингибиторы протеинкиназы – нинтеданиб.

Витамины – альфа-токоферол (витамин Е).

Лекарственные препараты применяются в соответствии с возрастом пациента, проявлениями заболевания, клинической ситуацией.

Самолечение при подозреваемом или установленном диагнозе саркоидоз - недопустимо.

Другие методы лечения

Плазмаферез рекомендуется при хроническом, рефрактерном к системным ГКС саркоидозе.

Экстракорпоральная модификация лимфоцитов крови (иммунофармакотерапия) – способствует достижению ремиссии у пациентов с тяжелым течением заболевания.

При дыхательной недостаточности и легочной гипертензии могут применяться бронхолитическая терапия, низкочастотная оксигенация, неинвазивная вентиляции легких, лекарственные препараты для лечения легочной гипертензии.

Трансплантация. Трансплантация легких при терминальных стадиях саркоидоза легких (стадия IV, легочный фиброз). Трансплантация сердца показана при кардиосаркоидозе с поражением миокарда и / или рефрактерными нарушениями ритма.

Прогноз

Если диагноз поставлен на начальной стадии заболевания, при отсутствии прогрессирования, можно рассчитывать на благоприятный прогноз при условии динамического наблюдения.

Для наиболее точной диагностики и определения прогноза необходимо существование одного серологического или визуализирующего маркера, обладающего достаточной чувствительностью и специфичностью.

Однако точная этиология и патофизиология процесса недостаточно изучены, что затрудняет разработку такого маркера. Диагностика саркоидоза часто осложняется из-за многообразия вариантов течения и схожести с другими воспалительными и инфекционными заболеваниями.

Образ жизни при саркоидозе и профилактика

Рекомендуется снизить воздействие факторов риска — при работе с вредными веществами защищать органы дыхания и кожу, при аллергиях не контактировать с аллергенами и т.д. Основная рекомендация — вести здоровый образ жизни. Отказ от вредных привычек, прогулки на свежем воздухе и умеренные физические нагрузки, правильное питание с достаточным количеством белка, витаминов и минералов, достаточный сон помогают тренировать легкие и сердце, укреплять иммунитет. Также следует контролировать вес, а при ОРВИ и других заболеваниях полноценно их лечить, а не переносить на ногах.

Хотя саркоидоз нельзя полностью вылечить, при своевременном лечении и соблюдении рекомендаций врача его можно контролировать, избежать осложнений и сохранять хорошее качество жизни.

Клинические рекомендации

Дифференциально-диагностический ряд (рекомендуется для саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения):

  • туберкулез;
  • нетуберкулезный микобактериоз;
  • бруцеллез;
  • токсоплазмоз;
  • гранулематозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi);
  • болезнь кошачьей царапины;
  • саркоидная реакция регионарных лимфоузлов при карциноме;
  • лимфогранулематоз;
  • неходжкинская лимфома;
  • острый лимфобластный лейкоз;
  • GLUS-синдром (Granulomatous lesions of unknown significance);
  • IgG4-ассоциированное заболевание.

Дифференциально-диагностический ряд саркоидоза и диссеминаций другого происхождения:

  • туберкулез;
  • атипичный микобактериоз;
  • криптококкоз;
  • аспергиллез;
  • диссеминации опухолевой природы;
  • гистоплазмоз;
  • коккцидиодомикоз;
  • бластомикоз;
  • Pneumocystis carinii;
  • Mycoplasma spp.;
  • гиперчувствительный пневмонит;
  • пневмокониозы – бериллий (хроническая бериллиевая болезнь), титан, алюминий;
  • лекарственные реакции;
  • лангергансоклеточный гранулематоз (гистиоцитоз Х);
  • аспирация инородных материалов;
  • гранулематозный полиангиит (Вегенера) (саркоидные гранулемы редки);
  • хроническая интерстициальная пневмония, обычная и лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
  • некротизирующая саркоидная гранулема.

У детей с рано возникшим саркоидозом (моложе 5 лет) рекомендуется дифференциальная диагностика с увеитами, паротитами, артритами и поражениями кожи различной этиологии.