Оглавление

Под термином «Саркома» может пониматься целая группа заболеваний, но во всех случаях речь идет о злокачественном процессе, требующем обращения к онкологу — только специалист может правильно определить диагноз и подобрать лечение, причем чем раньше оно будет начато, тем выше шансы сохранить жизнь и здоровье. В статье расскажем о саркоме — что это, ее видах и симптомах, методах диагностики и лечения.

Что такое саркома

Саркома — это злокачественное образование, развивающееся из соединительной ткани. Существует множество видов соединительной ткани — она присутствует в костях, связках, мышцах, жире, сосудах и др., около половины веса человека приходится на нее. Соответственно, выделяют разные виды сарком — в зависимости от того, какие именно органы поражены и где локализована опухоль.

Часто все злокачественные процессы называют раковыми, но это не совсем корректно, поскольку рак — это опухоли эпителиальных тканей, а саркомы — мезенхимальных, к которым относят соединительные. Они развиваются из разных зародышевых слоев — эктодермы и мезодермы. Отличия саркомы от рака определяются структурными и функциональными особенностями соединительных и эпителиальных тканей: например, рак чаще развивается у людей старше 50 лет и довольно долго может протекать бессимптомно, а саркома возникает даже у детей. Но оба вида опухолей склонны к метастазированию.

По симптомам невозможно точно понять диагноз, но можно его предположить — и обратиться к специалистам для проведения необходимых для диагностики исследований, а после — лечения.

Саркома кости и мягких тканей

Существует множество разновидностей саркомы, но для пациентов обычно они разделяются на два класса, по тому, мутация каких тканей привела к их возникновению.

Саркома мягких тканей — включает в себя множество видов. Перечислим наиболее распространенные:

  • липосаркома — жировой ткани;
  • лейомиосаркома — гладких мышц (входят в стенки внутренних органов);
  • нейрофибросаркома — оболочки нервных волокон;
  • ангиосаркома — кровеносных сосудов;
  • саркома Капоши — кожи, лимфоузлов и др.

Саркома кости:

  • остеосаркома — костной ткани;
  • хондросаркома — хрящевой;
  • саркома Юинга — трубчатых костей.

Тактика лечения определяется, исходя из подтипа и стадии заболевания, поэтому самолечение недопустимо. Даже если какая-то схема дала положительный результат у другого пациента, каждый случай индивидуален, а задержка с полноценной диагностикой и лечением снижает шансы на успех.

Причины и факторы риска

Точно неизвестно, почему развивается злокачественный процесс, но определенные зависимости выявлены. Подтверждено, что факторами риска развития саркомы являются:

  • облучение, воздействие радиации — при вредных условиях работы, авариях, а также при ранее проводившейся лучевой терапии;
  • наследственность и генетическая предрасположенность — саркома у близких родственников, нейрофиброматоз 1 типа, синдром Ли-Фраумени;
  • ВИЧ, СПИД, герпес 8 типа, а также проводимая при трансплантации органов иммуноподавляющая терапия — значительное снижение иммунитета в этих случаях не позволяет иммунной системе справляться с мутациями и развитием злокачественных процессов;
  • вредные условия труда, длительный контакт с гербицидами, инсектицидами и другими канцерогенами.

Иногда саркома может возникать после серьезных и длительно незаживающих травм и повреждений костей и мягких тканей — но в этом случае травма не является причиной опухоли, а показывает, что уже есть проблемы с иммунитетом и регенерацией тканей. Поэтому в таких случаях, а также если есть другие факторы риска, следует обратить особое внимание на состояние здоровья и по возможности пройти диагностические исследования, чтобы выявить нарушения как можно раньше.

Симптомы и первые признаки саркомы

Как выглядит саркома начальной стадии, зависит от типа, стадии, локализации образования. И по первым признакам опухоль часто принимают за другое, менее опасное заболевание или состояние — просто ушиб или ранка, усталость и недосып, несварение желудка и т.д. Поэтому очень важно обращать внимание на свое здоровье и не откладывать полноценную диагностику.

К общим симптомам саркомы, не зависящим от расположения опухоли, относятся слабость и повышенная утомляемость, снижение массы тела без сознательного изменения рациона (часто пропадает аппетит), субфебрильная, до 37,5 °С температура тела. На начальных стадиях они часто незаметны, из-за чего можно упустить время для лечения. Местные симптомы отличаются в зависимости от того, где располагается опухоль.

Первые признаки саркомы кости

  • Боль в суставе или кости и отечность — сначала небольшие, по мере прогрессирования заболевания усиливаются;
  • деформация костей и суставов;
  • ухудшение подвижности, хромота;
  • местное повышение температуры и бледность кожных покровов в области опухоли, с просвечивающими сосудами;
  • увеличение зональных лимфоузлов.

Признаки саркомы мягких тканей

  • уплотнение или узел на коже или под ней, в глубоких слоях — сначала безболезненнее, позже боль появляется и усиливается, а сам узел увеличивается в размерах;
  • появление родинок и пятен на коже, часто синюшного или почти черного цвета, с шелушащейся или изъязвленной поверхностью;
  • если саркома развивается на внутренних органах — нарушения в их функционировании, а также возможны проблемы в работе соседних органов, в которых может нарушаться кровообращение из-за роста опухоли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • если опухоль рядом с суставами, может ухудшиться их подвижность.

«Начальная стадия»: что обычно замечает человек и какие «красные флаги» требуют срочной диагностики

На ранних стадиях саркома может быть практически незаметной и протекать бессимптомно, по мере развития заболевания симптоматика становится более выраженной. Важно внимательно относиться к здоровью — не откладывайте визит к врачу, если заметили какие-то из «красных флагов», которые могут быть признаком саркомы или другого злокачественного процесса:

  • появление новых или рост уже имеющихся родинок и узлов;
  • длительные боли;
  • субфебрильная температура без признаков простуды или другой инфекции;
  • долго (более двух недель) не проходящие раны и язвы на коже или слизистой, а также синяки и гематомы;
  • затруднения при глотании и дыхании;
  • примесь крови в выделяемом при отхаркивании, моче или кале, выделения из влагалища и другие признаки кровотечений;
  • изменения в работе кишечника или мочевого пузыря, других внутренних органов.

Симптомы не являются специфическими — например, набор или потеря веса могут быть связаны не только с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, но и с эндокринными нарушениями, а проблемы с пищеварением — с изменениями микрофлоры кишечника после приема антибиотиков.

Диагностика: как подтверждают диагноз

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов риска и факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

Чаще всего пациент обращается с жалобой на то, что появилась "припухлость", боль, отек в различных анатомических зонах, деформация мягких тканей, ограничение объемов движения в близлежащем суставе. При сборе анамнеза важна информация людей из близкого круга общения (семья, родственники), последние могут выявить рост опухоли в анатомических зонах, недоступных для визуального контроля пациентом. Уточняется начало развития заболевания, наличие болевого синдрома, изменения функции, оценивают влияние клинических проявлений на качество жизни пациента. Фиксируется наличие иммуносупрессии, вирусной инфекции, радиотерапии в анамнезе. Фиксируются также возможные симптомы генетически обусловленной патологии в семье.

При подозрении на саркому, в частности на саркому мягких тканей, костей, суставов, рекомендуется оценить состояние пораженной области, проверить функцию работы сустава, исключить риск развития патологического перелома, оценить периферические лимфоузлы.

Существует значительная вариабельность и неопределенность в отношении диагностической точности физикального обследования, частота ошибок при физикальном обследовании достаточно высока, для обеспечения точной диагностики злокачественных новообразований необходимо также использовать другие методы диагностики.

Рекомендуется включить в осмотр пальпацию регионарных лимфатических узлов у пациентов с подозрением на злокачественное новообразование мягких тканей с целью исключения метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

По результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования на приеме принять решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии) новообразования с целью морфологической верификации диагноза и составления дальнейшего плана обследования и лечения.

Не рекомендуется проводить лабораторную диагностику до морфологического подтверждения диагноза. Если интеркуррентная патология или общее состояние пациента требует проведения лабораторных исследований для безопасного проведения биопсии, то необходимые исследования проводятся.

Пациентам с подтвержденным диагнозом саркомы при подготовке к проведению дальнейшего этапа лечения рекомендуется выполнять общий клинический и биохимический анализы крови, показатели свертывания крови в целях оценки прогноза заболевания и планирования алгоритма лечения.

В рамках подбора оптимального алгоритма лечения пациента с установленным диагнозом необходима лабораторная диагностика в объеме, позволяющем выявить риски неблагоприятного ответа на лечения и противопоказания к различным видам терапии.

Обнаруженное опухолевое образование требует дальнейшего диагностического поиска, т.е. уточнения анатомической локализации с помощью УЗИ, КТ и МРТ, причем последний метод является наиболее информативным. Каждая из методик имеет свои преимущества и недостатки и их сочетание дает полноценную картину визуализации. Все перечисленные ниже исследования могут быть использованы в процессе диагностики и терапии саркомы.

  1. Жалобы и анамнез
  2. Физикальное обследование
  3. Лабораторные исследования
  4. Инструментальные исследования
    • Компьютерная томография (КТ) (для опухолей брюшной полости, малого таза, грудной клетки и забрюшинного пространства);
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) (для опухолей конечностей, туловища, области головы и шеи, малого таза). Контрастное усиление.
    • Динамическая МРТ, диффузно взвешенная МРТ, МР-спектроскопия – по показаниям, согласно решению консилиума.
    • УЗИ (+ цветовое допплеровское картирование).
    • Ангиография – по показаниям, согласно решению консилиума.
    • Радиоизотопное исследование костей скелета для миксоидных липосарком (наиболее часто из всех сарком метастазируют в кости). Сцинтиграфия с 201Tl-хлоридом, 67Ga-цитратом и 99mTc-технетрилом.
    • МРТ головного мозга (при невозможности КТ) для альвеолярной саркомы мягких тканей и гемангиоперицитомы (наиболее часто выявляется поражение головного мозга).
    • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ и ПЭТ/КТ) – по показаниям.

Во всех случаях при подозрении на саркому мягких тканей выполняется биопсия опухоли для подтверждения диагноза. На основании патологоанатомического заключения определяется тактика лечения.

Для уточнения подтипа опухоли могут потребоваться иммуногистохимия/молекулярные тесты.

Для пациента лучше, если при подозрении на саркому он сразу будет направлен в профильный онкологический центр, чтобы не проводить ненужных исследований и вмешательств до установления диагноза.

Лечение саркомы: операция и химиотерапия

Тактика лечения зависит от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли.

Лечение осуществляется междисциплинарной командой с привлечением ряда специалистов: врача-патологоанатома, врача-рентгенолога, и врачей-онкологов, специализирующихся на радиотерапии, хирургии и химиотерапии СМТ и, если необходимо, детского онколога, в крупных медицинских организациях, специализирующихся на данном заболевании, для обеспечения комплексного подхода.

Хирургическое лечение

Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство при местно-распространенных саркомах, саркомах низкой степени злокачественности и опухолей G2-3 размером < 5 см. Также оперативное вмешательство является обязательным этапом многокомпонентной терапии высокозлокачественной местно-распространенной саркомы; с целью повышения эффективности лечения применяется лучевая терапия в пред- и послеоперационном периодах.

Всем пациентам рекомендуется выполнять предоперационное планирование объема предстоящего хирургического вмешательства. В частности, границы удаляемых тканей, уровни резекции мышц, костей, сосудов, нервов. Это позволяет увеличить частоту радикальных вмешательств, запланировать объем пластического этапа реконструкции опорных, покровных тканей.

Для некоторых видов сарком хирургическое вмешательство считается единственным методом лечения, поскольку они могут быть нечувствительны к лучевой и химиотерапии.

Целесообразность использования предоперационной радиотерапии необходимо определить в специализированных онкоортопедических клиниках, на консилиуме с участием врачей-онкологов, специализирующихся на ортопедии, радиотерапии и химиотерапии сарком (онкоортопед, радиотерапевт и химиотерапевт).

Курсы индукционной химиотерапии следует начинать до лучевой терапии..

Химиотерапия

Системное лечение саркомы может включать цитотоксическую химиотерапию и/или таргетную терапию.

Возможно применение как монохимиотерапии, так и комбинированной химиотерапии. Вопрос о выборе оптимального режима химиотерапии для начала (или продолжения) лечения в значительной степени зависит от спектра активности химиопрепаратов в отношении подтипа опухоли. В ходе лечения пациенты, как правило, успевают получить все доступные препараты, однако полные эффекты достигаются редко. Выбор терапии должен основываться на конечных целях, при этом особое внимание следует уделять гистологическому подтипу и состоянию здоровья/соматическому статусу пациента до начала химиотерапии.

Предоперационный этап лечения позволяет оценить ответ опухоли на полученное лечение и при необходимости сменить схему лечения. У пациентов с незначительным ответом на предоперационную химиотерапию менее благоприятный прогноз в отношении получения долгосрочной эффективности и увеличения выживаемости. Поэтому им необходимо проводить операцию на более ранних этапах лечения либо использовать альтернативные режимы системного лечения, основываясь на клинических данных. С помощью МРТ, ПЭТ/КТ, стала возможна ранняя оценка ответов на неоадъювантную химиотерапию.

После хирургического лечения рекомендуется проводить адъювантную (профилактическую) химиотерапию высокозлокачественных сарком мягких тканей (за исключением нечувствительных подтипов саркомы). Режим профилактической химиотерапии определяется на консилиуме.

Редкие гистологические подтипы характеризуются низкой чувствительностью к стандартной цитостатической химиотерапии, однако изучение и раскрытие механизма образования опухолей открывает новые возможности для терапии таргетными препаратами.

При остеосаркоме у детей в клинических рекомендациях описаны схемы, в которых химиотерапия и операция являются ключевыми компонентами комбинированного лечения.

При саркоме нельзя:

  • лечить самостоятельно народными средствами и методами;
  • прогревать опухоль;
  • откладывать обращение к врачу при росте опухоли.

Рецидивы саркомы: через сколько лет и как наблюдают

После лечения саркомы сохраняется риск рецидивов — особенно значимы первые 3–5 лет, когда это происходит чаще, хотя возможно и более позднее развитие рецидивов. Поэтому пациенты после лечения саркомы должны наблюдаться у онколога с регулярным проведением необходимых инструментальных исследований (МРТ, КТ, УЗИ) и лабораторных анализов (общий, биохимический, на онкомаркеры и др.) Это позволяет выявить рецидив или метастазы раньше, чем проявятся их признаки, и начать лечение. Если же вы заметили уплотнение в области, где была удалена опухоль, появились отеки, боли или другие симптомы, к врачу следует обратиться незамедлительно, не дожидаясь срока контрольного приема.

Профилактика и когда срочно обращаться к врачу

Следует незамедлительно обращаться к врачу, в следующих случаях:

  • быстро растущий узел/опухоль в любой части тела;
  • плотное/глубокое образование в любой части тела;
  • постоянная или нарастающая боль в суставе или в костях в покое или при движении;
  • опухоль, обнаруженная как “случайная находка” при УЗИ, КТ, МРТ или рентгенологическом исследовании по другому поводу.

Специфической профилактики возникновения саркомы не существует. Только регулярное посещение врача с целью общего профилактического обследования организма (диспансеризация) позволяет выявить опухоль, которая на начальных стадиях протекает бессимптомно.

Необходимо помнить, что ранняя диагностика повышает шансы на эффективное лечение.

Клинические рекомендации

С целью профилактики и коррекции побочных эффектов терапии проводится сопроводительная терапия в соответствии с методическими рекомендациями, в том числе:

  • "Профилактика и лечение тошноты и рвоты"
  • "Использование остеомодифицирующих агентов для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественными новообразованиями"
  • "Лечение инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначение КСФ"
  • "Коррекция гепатотоксичности"
  • "Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии"
  • "Практические рекомендации по лекарственному лечению дерматологических реакций у пациентов получающих противоопухолевую лекарственную терапию"
  • "Практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных"
  • "Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов"
  • "Практические рекомендации по профилактике тромбоэмболических осложнений у онкологических больных"
  • "Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов".