Оглавление

Тератому иногда сравнивают с чудовищем Франкенштейна — эта опухоль как будто собрана из разных тканей и фрагментов органов, совершенно не характерных для места ее локализации. О том, почему так происходит, насколько опасно, о видах тератом, диагностике и лечении расскажем в статье.

Что такое тератома

Тератома — это герминогенная опухоль (киста), образующаяся из клеток зародышевых листков, то есть слоев тела зародыша. Листки бывают трех видов:

  • эктодерма — из них развиваются нервная система и органы чувств, зубная эмаль, эпителий кожный, ротовой полости и прямой кишки;
  • мезотерма — формируются кровеносные сосуды, лимфатическая система, мышцы, костная и хрящевая ткани, почки и половые органы, дентин;
  • энтодерма — преобразуется в эпителий органов пищеварения, дыхательной системы, желчного пузыря, мочевыводящих путей.

Соответственно, в тератоме могут комбинироваться элементы разных тканей и органов, а также зародышевых тканей. Сам термин «тератома» образован от греческих корней τέρας (в род.падеже τέρατος, «тератос» — чудовище) и ομα («ома» — опухоль). Также может использоваться название «дермоидная киста» (зрелая кистозная тератома). Это наиболее частый вариант тератомы, хотя в целом эти новообразования встречаются редко — 1-3 случая на 100 тысяч человек. Причем 92% всех случаев диагностируется у женщин. Код тератомы по МКБ-10 — C62.9.

Причины тератомы

Почему развивается такая болезнь, как тератома, на данный момент точно не известно. Существует ряд теорий, объясняющих происхождение новообразования:

  • Генетические мутации — патологические изменения в ряде хромосом выявляются в большинстве (около 80%) случаев тератом, поэтому считаются специфическим фактором.
  • Нарушения развития плода — если процесс трансформации первичных половых клеток нарушен, они не преобразуются в соответствующие органы в нужной локализации. Это связывают с тем, что в начале второго месяца развития эмбриона происходит сбой в продвижении к местам закладки гонад, из-за чего клетки располагаются и начинают трансформироваться в нетипичном месте.
  • «Эмбрион в эмбрионе» — встречается редко, может возникнуть, если при оплодотворении сформировались однояйцевые близнецы, но один из них на ранних стадиях разрушается, а его сохранившиеся ткани «поглощаются» оставшимся эмбрионом и трансформируются в опухоль.

К факторам риска по развитию тератомы относятся:

  • Наследственность — если у родителей или близких родственников были подобные опухоли, вероятность повышается.
  • Гормональные нарушения в период вынашивания.
  • Курение, употребление алкоголя и токсических веществ, вредные условия труда матери во время беременности, неблагоприятная экологическая обстановка.
  • Осложнения беременности.

Виды тератом

По гистологическому строению:

  • Зрелые — около 95% всех случаев приходится на эту группу. Доброкачественные, высокодифференцированные, то есть достаточно легко определяется, что в них входит (фрагменты зубов, кожи, волос и др.), недифференцируемых тканей менее 10%.
  • Незрелые — доброкачественные, но преимущественно из незрелых клеток зародышевых листков.
  • Злокачественные (тератокарцинома) — такая тератома встречается редко, может распространяться на соседние органы и давать метастазы, подразделяется в зависимости от того, содержит только очаги герминогенных опухолей (герминома, эмбриональный рак и др.) или есть негерминогенные фрагменты (саркома, смешанные формы).

По локализации:

  • крестцово-копчиковые — около 25-30% всех случаев, разделяются на 4 группы в зависимости от соотношения наружного и внутреннего расположения;
  • яичников — чуть меньше трети всех тератом;
  • яичек — 7%;
  • абдоминальные экстрагонадные (за брюшиной) — 10-15%;
  • средостения — 5%;
  • головы и шеи — 2,5%;
  • других локализаций.

Тератома яичника

Выявляется преимущественно у женщин 20-40 лет — в этой возрастной категории данный вид составляет около 60% всех тератом.

При небольших размерах образования симптомов обычно нет, если же она увеличивается до 10-15 см и более в диаметре, могут появиться:

  • ощущение распирания в животе (слева или справа), дискомфорт;
  • учащенное мочеиспускание и частые позывы к дефекации, поскольку опухоль давит на мочевой пузырь и кишечник;
  • при воспалении тератомы — повышение температуры до 39-40°С, слабость, боль.

Для диагностики зрелой кистозной тератомы яичника проводят гинекологический осмотр с пальпацией, УЗИ, КТ и МРТ органов малого таза и брюшной полости. При выявлении тератомы она удаляется хирургически (при отсутствии противопоказаний) — в зависимости от особенностей опухоли, возраста и состояния женщины с удалением вовлеченного яичника или сохранением его. При своевременном лечении прогноз положительный, в большинстве случаев удается сохранить репродуктивную функцию женщины.

Тератома у детей: крестцово-копчиковая форма

У новорожденных это самая частая врожденная опухоль — 1 случай на 20-40 тысяч младенцев, причем у девочек в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Обычно доброкачественная, увеличивается медленно. Проявляется симптомами:

  • Неоднородная по плотности опухоль в крестцово-копчиковой области — размер в диаметре от 1 до более 30 см.
  • Кожа в этой области чаще без изменений, но могут быть расширены вены или заметны рубцы.
  • При больших размерах образования из-за ее распространения на ягодицы и область промежности возможно смещение вперед ануса и влагалища.
  • В некоторых случаях возможно образование язв.

Примерно в 10% случаев крестцово-копчиковые тератомы могут переходить в злокачественную форму с агрессивным ростом, поэтому очень важно своевременно диагностировать и лечить такое новообразование.

Для диагностики проводят УЗИ, МРТ и КТ, анализы на онкомаркеры. Основной способ лечения — удаление тератомы хирургическим путем, планово или экстренно при переходе опухоли в злокачественную форму, кровотечениях и других осложнениях.

Тератома спинного мозга и головного мозга

Такая локализация встречается менее чем в 1% тератом, но из-за значимости головного и спинного мозга для всех жизненных процессов требует особого внимания — сдавливание опухолью участков головного мозга приводит к нарушению функций, которыми они управляют, спинного мозга — блокирует передачу сигналов, а также нарушает работу расположенных рядом органов. Опухоли головного мозга часто сопровождаются головокружениями, тошнотой, головными болями. Кроме того, такие тератомы склонны к переходу в злокачественные формы, поэтому в таких случаях необходимо оперативное лечение.

Симптомы тератомы

Большинство видов тератомы могут длительное время протекать бессимптомно — даже крестцово-поясничная опухоль при небольших размерах может быть незаметна. Если же опухоль видна или ощущается при пальпации, часто ощущается болезненность. В зависимости от локализации могут появляться:

  • Тератома яичка или яичника — боль в животе или малом тазу, увеличение объема живота, у женщин возможны гормональные нарушения (сбои менструального цикла, рост волос по мужскому типу и др.), у мужчин снижение либидо и появление уплотнения и отечности мошонки с пораженной стороны. При метастазировании или давлении тератомы на мочевой пузырь — учащенное мочеиспускание.
  • Крестцово-копчиковая — запоры, боли в животе, затруднения и болезненность при мочеиспускании, ощущение слабости нижних конечностей.
  • Тератома средостения и шеи — затруднения при дыхании и глотании, одышка, нарушения сердечного ритма, сухой кашель.

Осложнения

Тератома без лечения может вызывать:

  • Сдавливание расположенных рядом тканей и органов (в зависимости от локализации мочевого пузыря, кишечника, придатков, мочеточников и др., нервов), нарушение их кровоснабжения и функционирования и разрушение.
  • Разрыв капсулы опухоли — вытекание содержимого может приводить к перитониту и других опасным для жизни состояниям.
  • Воспаление кисты — сопровождается сильной болью, повышением температуры, другими симптомами острого воспалительного процесса.
  • Малигнизация — перерождение доброкачественной тератомы в злокачественную форму.
  • Аутоиммунные реакции и заболевания.

Многие осложнения требуют экстренной помощи, поэтому важно своевременно лечить тератому, чтобы не допускать развития опасных для жизни состояний.

Диагностика тератомы

При тератомах любой локализации онкологическая настороженность является решающим фактором для предотвращения их малигнизации и развития других осложнений.

Клинический диагноз основан на комбинации результатов:

  • данных анамнеза;
  • физикального осмотра (визуального осмотра и пальпации), при котором выявляют критерии, указывающие на возможное новообразование яичка, брюшной или грудной полости, в области головного или спинного мозга;
  • лабораторных и инструментальных исследований;
  • данных биопсии или постоперационного гистологического исследования (при нормальных показателях онкомаркеров).

I. Лабораторные исследования

  • Общий (клинический) анализ крови.
  • Общий (клинический) анализ мочи.
  • Анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, мочевины, креатинина, калия, натрия, глюкозы, общий билирубин, билирубина связанного (конъюгированного) в крови, определение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ в крови); электролиты крови (исследование уровня общего кальция в крови, исследование уровня ионизированного кальция в крови, исследование уровня неорганического фосфора в крови, исследование уровня ионизированного магния в крови).
  • Определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор).
  • Определение содержания сывороточных онкомаркеров (альфа-фетопротеина /АФП/, ХГЧ, связанного с беременностью плазменного протеина A /PAPP-A/) в сыворотке крови.
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) и на вирус гепатита C (Hepatitis C virus).
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1).
  • Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза).
  • Исследование уровня иммуноглобулинов А, M, G в крови.
  • Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) у детей первого года при необходимости проведения химиотерапии.
  • Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) или по уровню цистатина С в сыворотке крови.

II. Инструментальные исследования

  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) первичной опухоли (определение объема опухоли) в зависимости от локализации: УЗИ органов малого таза (комплексное), мошонки, ультразвуковое исследование мягких тканей (одна анатомическая зона).
  • Компьютерная томография (КТ)/Магнитно-резонансная томография (МРТ) первичной опухоли в зависимости от локализации:
    • КТ органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием;
    • КТ брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием;
    • КТ органов малого таза у женщин с контрастированием;
    • КТ органов малого таза у мужчин с контрастированием;
    • МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием.
  • Регистрация ЭКГ, Эхо-КГ.
  • УЗИ органов брюшной полости (комплексное), забрюшинного пространства, ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансабдоминальное и трансвагинальное).
  • МРТ головного мозга с контрастированием при подозрении локализацию в головном или спинном мозге, а также на 4 стадию заболевания, у подростков с первичной локализацией опухоли в яичке или в средостении.
  • При необходимости и/или в сложных случаях возможно рассмотрение вопроса о проведении ПЭТ-КТ (позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармацевтическими препаратами).

III. Другие исследования

  • Для морфологической верификации диагноза выполнение у пациентов с внегонадной локализацией первичной опухоли и при нормальном уровне специфических онкомаркерах (АФП, бета-ХГЧ) рекомендуется выполнение биопсии первичной опухоли в зависимости от локализации: средостение, брюшная полость, забрюшинное пространство, крестцово-копчиковая локализация. Возможно клиническое установление диагноза на основании визуализирующих методов и повышенных опухолевых маркеров, что позволяет в единичных случаях отказаться от биопсии.
  • Рекомендуется выполнение стандартного цитогенетического исследования (кариотип) при гонадной локализации опухоли, а также при локализации в средостении при подозрении на нарушение полового развития.
  • Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный в случае герминогенной опухоли у детей до года и при подтверждении синдрома Клайнфельтера и Свайер-синдрома.

Лечение тератомы

Оперативное лечение

Тератомы независимо от локализации подлежат хирургическому удалению в ближайшее время после их выявления. Это предотвращает их чрезмерный рост и развитие различных осложнений. Показаниями к срочному оперативному вмешательству являются сдавление опухолью окружающих тканей и органов с соответствующими клиническими проявлениями, подозрение на малигнизацию.

Быстрый рост опухоли, даже если он и не приводит к сдавлению органов, следует расценивать как показание к неотложной операции из-за риска злокачественного перерождения.

Если опухоль состоит из доброкачественной зрелой ткани, то удаление тератомы является методом выбора и обеспечивает хорошие отдаленные результаты.

При тотальном удалении адъювантное лечение не требуется. При частичном удалении может потребоваться адъювантное лечение (как правило применяются стереотаксические методики лучевой терапии и радиохирургии), однако зрелые тератомы могут расти и во время адъювантного лечения.

Консервативное лечение

Из-за склонности к злокачественному перерождению и метастазированию в лимфатические узлы лечение тератомы заключается не только в удалении опухоли, но и в применении лучевой терапии одновременно с назначением противоопухолевых препаратов.

Выбор послеоперационной терапии и необходимость ее проведения зависит от стадии заболевания, возраста, локализации опухоли, гистологического варианта, радикальности проведенной операции.

Полихимиотерапия проводится по специальным схемам.

Химиотерапевтические препараты, которые могут быть включены в схемы лечения: цисплатин, карбоплатин, этопозид, блеомицин, ифосфамид и винбластин и другие.

При неоперабельных опухолях первично показано проведение неоадъювантной химиотерапии в целях сокращения объема опухоли, выполнения радикального удаления опухоли, предотвращения калечащей операции.

Необходимость проведения лучевой терапии и радиотерапии также определяется индивидуально, в зависимости от клинической ситуации.

Наблюдение

Наблюдение требуется всем пациентам после оперативного удаления тератомы.

В группу наблюдения “каждые 3 месяца без проведения лечения” включаются пациенты со зрелой и незрелой тератомой (Grade 0-2) различной локализации после радикально выполненной операции при отсутствии подозрения на малигнизацию при регулярном контроле, относящиеся к благоприятной группе риска.

При наличии подозрения на малигнизацию и неопределенной группе риска наблюдение проводится “ежемесячно без проведения лечения”.

При подозрении на малигнизацию и при неблагоприятной группе риска лечение и наблюдение проводится как при злокачественных герминогенных опухолях.

После химиотерапии всем пациентам с экстракраниальными герминогенными опухолями рекомендуется программа наблюдения с определением установленных протоколом показателей в 1-й год, 2-й год и на 3-5-й годы наблюдения.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный, но в немалой степени он зависит от того, в каком месте образовалась опухоль, насколько своевременным и адекватным было лечение.

Прогноз зависит от степени злокачественности тератомы. Тератома, течение которой осложнено некоторыми видами рака, протекает менее благополучно. В таких случаях даже удаление тератомы и других образований не гарантирует полного выздоровления.

  • Зрелая тератома относится к группе хорошего прогноза.
  • Незрелая тератома, а также смешанная герминогенная опухоль, состоящая из элементов герминомы и зрелой/незрелой тератомы - относится к группе промежуточного прогноза.

Профилактика

Специфических профилактических мер, чтобы снизить риск тератомы, нет. При наличии подобных заболеваний у родственников необходимо регулярно проходить обследования. Также важно женщине во время беременности снизить влияние факторов риска развития тератомы: соблюдать рекомендации врачей, отказаться от вредных привычек и др.

Клинические рекомендации

  • Необходимо исследовать онкомаркеры в динамике с интервалом в 5-7 дней. Нарастание опухолевых маркеров в случае типичной локализации (яички, яичники) делает клинико-рентгенологический диагноз секретирующей герминогенной опухоли несомненным. В случае «секретирующих опухолей» исследование онкомаркеров повторять перед каждым этапом лечения. На фоне проведения полихимиотерапии контроль онкомаркеров проводят 1 раз в 7 дней.
  • По жизненным показаниям возможно проведение биопсии/удаления первичного образования (средостения/яичника/яичка/крестцово-копчиковой области или других локализаций) до завершения клинического обследования. Однако в стандартных ситуациях следует рассматривать вопрос об объеме первичного хирургического вмешательства только после завершения комплексного обследования. В случае четко отграниченной опухоли, отсутствии данных за инфильтрацию окружающих органов можно рассмотреть вопрос о проведении радикальной операции. Следует минимизировать возможные хирургические риски. В случае инфильтрации опухолью как жизненно важных структур, так и других органов и тканей, а также при наличии большого количества послеоперационных осложнений показано проведение биопсии образования с последующим принятием решения о тактике ведения по результатам гистологического и иммуногистохимического исследований.