Хайгарда® (Haegarda®)
Владелец регистрационного удостоверения:
Лекарственные формы
| Хайгарда® |
Лиофилизат д/пригот. р-ра д/п/к введения 2000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с растворителем
рег. №: ЛП-008062
от 20.04.22
- Действующее
|
|
|
Лиофилизат д/пригот. р-ра д/п/к введения 3000 МЕ: фл. 1 шт. в компл. с растворителем
рег. №: ЛП-008062
от 20.04.22
- Действующее
|
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Хайгарда®
Лиофилизат для приготовления раствора для п/к введения в виде аморфной массы белого цвета;восстановленный раствор: бесцветный, прозрачный или слегка опалесцирующий; растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.
| 1 фл. | |
| ингибитор C1-эстеразы человека (конестат альфа) | 2000 МЕ |
Вспомогательные вещества: глицин - 40 мг, натрия хлорид - 34 мг, натрия цитрата дигидрат (в пересчете на натрия цитрат, безводное основание) - 10 мг.
Общее содержание белка в 1 мл раствора восстановленного препарата составляет 65 мг/мл.
флаконы бесцветного стекла объемом 20 мл (1) в комплекте с растворителем (вода д/инъекций - 1 шт 4 мл), устройством для добавления растворителя со встроенным фильтром - 1шт., комплектом для подкожного введения (шприц одноразовый 10 мл) - 1 шт., игла-бабочка 1 шт., салфетки дезинфицирующие - 2 шт., лейкопластырь нестерильный - 1 шт. - пачки картонные.
Лиофилизат для приготовления раствора для п/к введения в виде аморфной массы белого цвета; восстановленный раствор: бесцветный, прозрачный или слегка опалесцирующий; растворитель: бесцветная прозрачная жидкость.
| 1 фл. | |
| ингибитор C1-эстеразы человека (конестат альфа) | 3000 МЕ |
Вспомогательные вещества: глицин - 60 мг, натрия хлорид - 51 мг, натрия цитрата дигидрат (в пересчете на натрия цитрат, безводное основание) - 15 мг.
Общее содержание белка в 1 мл раствора восстановленного препарата составляет 65 мг/мл.
флаконы бесцветного стекла объемом 30 мл (1) в комплекте с растворителем (вода д/инъекций - 1 шт 6 мл), устройством для добавления растворителя со встроенным фильтром - 1шт., комплектом для подкожного введения (шприц одноразовый 10 мл) - 1 шт., игла-бабочка 1 шт., салфетки дезинфицирующие - 2 шт., лейкопластырь нестерильный - 1 шт. - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Средство для лечения наследственного ангионевротического отека. Ингибитор C1-эстеразы, представляет собой гликопротеин плазмы с молекулярным весом 105 кД и углеводородным фрагментом, который составляет 40%.
Концентрация ингибитора С1-эстеразы в плазме человека составляет около 240 мг/л. Помимо плазмы, он присутствует в плаценте, клетках печени, моноцитах и тромбоцитах.
Ингибитор С1-эстеразы включен в систему ингибитора серин-протеазы (серпин) плазмы человека, также как и другие протеины, такие как антитромбин III, альфа-2-антиплазмин, альфа-1-антитрипсин.
В физиологических условиях ингибитор С1-эстеразы блокирует классический путь системы комплемента путем инактивации ферментативно активных компонентов C1s и C1r. Активный фермент образует комплекс с ингибитором в стехиометрической структуре 1:1. Кроме того, ингибитор С1-эстеразы представляет собой наиболее важный ингибитор процесса контактной активации свертывания, ингибируя фактор XIIa и его фрагменты. При этом он, являясь альфа2-макроглобулином, действует как основной ингибитор калликреина плазмы.
При наследственном ангионевротическом отеке терапевтический эффект конестата альфа обусловлен замещением активности при дефиците ингибитора С1-эстеразы.
Фармакокинетика
Показания активных веществ препарата Хайгарда®
| Код МКБ-10 | Показание |
| D84.1 | Дефект в системе комплемента (дефицит C1 ингибитора эстеразы [C1-INH]) |
| T78.3 | Ангионевротический отек (отек Квинке) |
Режим дозирования
Лечение следует начинать под руководством врача, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора С1-эстеразы.
Вводят в/в в виде медленной инъекции или инфузии.
Для взрослых, детей младшего и старшего возраста, новорожденных доза составляет 20 МЕ/кг массы тела.
Побочное действие
Со стороны сердечно-сосудистой системы: редко - развитие тромбоза, тахикардия, артериальная гипер- и гипотензия, приливы.
Аллергические реакции: редко – аллергические или анафилактические реакции; диспноэ, головная боль, головокружение, тошнота, сыпь; очень редко – шок.
Общие реакции: редко - повышение температуры тела.
Противопоказания к применению
Применение при беременности и кормлении грудью
Применение при беременности возможно только в случаях крайней необходимости.
Неизвестно, выделяется ли конестат альфа с грудным молоком. Однако в связи с тем, что конестат альфа имеет высокий молекулярный вес, проникновение в грудное молоко маловероятно. При необходимости применения в период лактации грудное вскармливание следует прекратить.
Особые указания
Пациентам со склонностью к аллергии следует профилактически вводить антигистаминные препараты и кортикостероиды.
При развитии аллергических или анафилактических реакций введение конестата альфа следует немедленно прекратить (т.е. прервать инъекцию/инфузию) и назначить соответствующее лечение. Терапевтические меры зависят от вида и тяжести нежелательного эффекта. Следует применять стандартную противошоковую терапию.
Пациентам с отеком гортани требуется тщательное наблюдение и проведение неотложной терапии.
Не рекомендуется применение при синдроме повышенной проницаемости капилляров.
Адрес производителя
| CSL BEHRING , GmbH | Германия | Emil-von-Behring-Strasse 76, 35041 Marburg, Germany;Goerzhauser Hof, 35041 Marburg (Stadtteil Michelbach), Germany |
X
