Зенпозайм (Zenpozaim)
Владелец регистрационного удостоверения:
Лекарственная форма
Зенпозайм |
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 20 мг: фл. 1, 5 или 10 шт.
рег. №: ЛП-(004749)-(РГ-RU)
от 29.02.24
- Действующее
|
Форма выпуска, упаковка и состав препарата Зенпозайм
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий | 1 фл. |
олипудаза альфа | 20 мг |
Флаконы (1) - пачки картонные.
Флаконы (5) - пачки картонные.
Флаконы (10) - пачки картонные.
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии, которое заменяет естественный фермент кислую сфингомиелиназу у пациентов с ее дефицитом. Снижение активности кислой сфингомиелиназы приводит к накоплению сфингомиелина, который может вызывать повреждение различных органов. Олипудаза альфа замещает естественный фермент, уменьшая накопление сфингомиелина в органах пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа А/В или В.
Показания активных веществ препарата Зенпозайм
В качестве ферментозаместительной терапии для длительного лечения дефицита кислой сфингомиелиназы типа А/В или В (болезни Ниманна-Пика типа А/В или В), не относящихся к ЦНС.
Код МКБ-10 | Показание |
E75 | Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов |
Открыть список кодов МКБ-11
Режим дозирования
В/в в виде инфузии.
Рекомендуемая начальная доза - 100 мкг/кг. Последующие дозы следует увеличивать в соответствии с режимом повышения дозы до достижения рекомендуемой дозы 3 мг/кг, которую вводят 1 раз каждые 2 недели. Обычно для достижения рекомендуемой дозы необходимо до 14 недель, но может потребоваться больше времени по решению лечащего врача.
Побочное действие
Очень часто: головная боль, повышение температуры тела, крапивница, кожная сыпь, тошнота, рвота, боль в животе, боль в мышцах, кожный зуд, повышение уровня показателей воспаления в крови.
Часто: сыпь (разные типы сыпи, иногда с зудом), боль в верхней части живота, усталость, повышение активности печеночных ферментов, диарея, покраснение кожи, боль в суставах, боль в спине, озноб, затрудненное дыхание, дискомфорт в животе, боль в костях, боль, снижение АД, тахикардия, аритмия, боль в области печени, тяжелые аллергические реакции, ощущение жара, раздражение горла и голосовых связок, стеснение и отечность в горле, хрипы, поражения кожи, ангионевротический отек, боль в желудке, зуд или покраснения глаз, дискомфорт в области глаз, слабость, отклонение результатов анализа крови по показателям воспаления, реакции, связанные с местом установки катетера, включая боль, зуд или отечность.
Противопоказания к применению
Повышенная чувствительность к олипудазе альфа, беременность, период грудного вскармливания.
С осторожностью
Предрасположенность к развитию аллергических реакций.
Применение при беременности и кормлении грудью
Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.
Применение у детей
Особые указания
Если во время инфузии у пациента развилась тяжелая аллергическая реакция, врач должен прекратить инфузию и обеспечить соответствующее лечение. Необходимо оценить риски и пользу повторного применения данного средства.
При развитии инфузионной реакции легкой или средней степени тяжести врач может временно прекратить инфузию, снизить скорость введения инфузии и (или) снизить дозу олипудазы альфа.
В период лечения регулярно в течение периода повышения дозы следует контролировать функцию печени.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Олипудаза альфа может оказывать незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами, т.к. возможно развитие артериальной гипотензии.
Адрес производителя
GENZYME IRELAND Limited | Ирландия | IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland |
X