Vidal Logo СПРАВОЧНИК
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
ПОИСК:

Трансларна® (Translarna)

💊 Состав препарата Трансларна®
✅ Применение препарата Трансларна®

Сохраните у себя
Описание активных компонентов препарата Трансларна® (Translarna)
Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата.
Дата обновления: 2020.12.16

Владелец регистрационного удостоверения:

Произведено:


ALMAC PHARMA SERVICES, Limited (Великобритания) или PHARMACEUTICAL MANUFACTURING RESEARCH SERVICES, INC. (США)

Упаковано:


ANDERSONBRECON, Inc. (США)
Код ATX: M09AX03 (Ataluren)
Активное вещество: аталурен (ataluren)
Rec.INN зарегистрированное ВОЗ

Лекарственные формы


Трансларна®
Порошок д/приема внутрь 125 мг: 30 шт.
рег. №: ЛП-006596 от 24.11.20 - Действующее
Порошок д/приема внутрь 250 мг: 30 шт.
рег. №: ЛП-006596 от 24.11.20 - Действующее
Порошок д/приема внутрь 1000 мг: 30 шт.
рег. №: ЛП-006596 от 24.11.20 - Действующее

Форма выпуска, упаковка и состав препарата Трансларна®


Порошок для приема внутрь белого или почти белого цвета, с запахом ванили.

1 саше
аталурен125 мг

Вспомогательные вещества: полидекстроза Е1200 - 128.25 мг, макрогол 3350 - 50 мг, полоксамер 407 - 18.5 мг, маннитол Е421 - 132 мг, кросповидон - 25 мг, гидроксиэтилцеллюлоза - 7.5 мг, кремния диоксид коллоидный Е551 - 5 мг, магния стеарат - 5 мг, ароматизатор искусственный "Ванилин" (кукурузный мальтодекстрин, пропиленгликоль, вкусовая добавка) - 3.75 мг.

500 мг - пакеты-саше (30) - пачки картонные.


Порошок для приема внутрь белого или почти белого цвета, с запахом ванили.

1 саше
аталурен250 мг

Вспомогательные вещества: полидекстроза Е1200 - 256.5 мг, макрогол 3350 - 100 мг, полоксамер 407 - 37 мг, маннитол Е421 - 264 мг, кросповидон - 50 мг, гидроксиэтилцеллюлоза - 15 мг, кремния диоксид коллоидный Е551 - 10 мг, магния стеарат - 10 мг, ароматизатор искусственный "Ванилин" (кукурузный мальтодекстрин, пропиленгликоль, вкусовая добавка) - 7.5 мг.

1000 мг - пакеты-саше (30) - пачки картонные.


Порошок для приема внутрь белого или почти белого цвета, с запахом ванили.

1 саше
аталурен1000 мг

Вспомогательные вещества: полидекстроза Е1200 - 1026 мг, макрогол 3350 - 400 мг, полоксамер 407 - 148 мг, маннитол Е421 - 1056 мг, кросповидон - 200 мг, гидроксиэтилцеллюлоза - 60 мг, кремния диоксид коллоидный Е551 - 40 мг, магния стеарат - 40 мг, ароматизатор искусственный "Ванилин" (кукурузный мальтодекстрин, пропиленгликоль, вкусовая добавка) - 30 мг.

4000 мг - пакеты-саше (30) - пачки картонные.

Фармакологическое действие

Средство для лечения злокачественной мышечной дистрофии Дюшенна (МДД). Нонсенс-мутация ДНК вызывает преждевременный стоп-кодон в мРНК. В результате прекращается синтез полноразмерного белка. Аталурен позволяет транслирующей рибосоме считать информацию с мРНК, содержащей преждевременный стоп-кодон, и синтезировать полноразмерный белок.

Фармакокинетика

Несмотря на то, что аталурен практически нерастворим в воде, после приема внутрь он быстро всасывается из ЖКТ. Среднее значение Cmax аталурена в плазме крови достигается через 1.5 ч после приема и носит дозозависимый характер. Средняя относительная биодоступность аталурена составляет не менее 55% при приеме через 30 мин после еды. Связывание аталурена с белками плазмы составляет 99.6%, степень связывания не зависит от концентрации в плазме. Аталурен не связывается с эритроцитами. В исследованиях на здоровых добровольцах относительная биодоступность аталурена при повторном приеме была ниже примерно на 40%, чем после приема первой дозы. Снижение относительной биодоступности наступает примерно через 60 ч после приема первой дозы. Css аталурена в плазме крови при рекомендованном режиме дозирования устанавливается примерно через 2 недели. Кумуляции аталурена при повторных дозах не наблюдается. Аталурен метаболизируется путем конъюгации с помощью фермента UGT1A9, преимущественно в печени и кишечнике. В исследованиях in vivo после перорального введения меченого радиоактивного аталурена в плазме обнаруживался единственный метаболит - аталурен-O-1β-ацил-глукуронид. Концентрация этого метаболита вплазме составляет около 8% от AUCаталурен. T1/2 аталурена составляет 2-6 ч и в большей степени зависит от функционального состояния печени и почек, чем от введенной дозы. После однократно введtнной радиометки аталурен определялся в равных пропорциях в кале и моче. Также в моче, помимо аталурена в концентрации <1%, обнаруживается его метаболит в концентрации 49%. При повторном пероральном приеме аталурена в дозах от 10 до 50 мг/кг, кумулятивного эффекта не наблюдается.

Показания активных веществ препарата Трансларна®

Врожденная злокачественная мышечная дистрофия Дюшенна (МДД), обусловленная нонсенс-мутацией в гене дистрофина, у взрослых и детей старше 2 лет.

Режим дозирования

Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.

Принимают внутрь 3 раза/сут по специальной схеме.

Терапию проводит врач, имеющий опыт лечения мышечной дистрофии.

Побочное действие

Со стороны обмена веществ: часто - снижение аппетита, гипертриглицеридемия, гипертермия, уменьшение массы тела; частота неизвестна - изменения липидного профиля (повышения уровня холестерина и триглицеридов.

Со стороны нервной системы: часто - головная боль.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - артериальная гипертензия.

Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, носовое кровотечение

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - рвота; часто - тошнота, боли в верхней части живота, дискомфорт в животе, метеоризм, запор.

Со стороны кожи и подкожных тканей: часто - эритематозная сыпь.

Со стороны костно-мышечной системы: часто - боль в конечностях, костно-мышечная боль в груди.

Со стороны мочевыделительной системы: часто - гематурия, энурез.

Противопоказания к применению

Повышенная чувствительность к аталурену; совместное применение с в/в введением антибиотиков группы аминогликозидов; беременность, период грудного вскармливания; детский возраст до 2 лет.

С осторожностью

Нарушение функции почек.

Применение при беременности и кормлении грудью

Противопоказано применение при беременности и в период грудного вскармливания.

Применение при нарушениях функции печени

У пациентов с нарушениями функции печени коррекции дозы не требуется.

Применение при нарушениях функции почек

С осторожностью применять у пациентов с нарушением функции почек.

Применение у детей

Применяется у детей старше 2 лет.

Особые указания

Перед применением аталурена следует провести генетическое исследование на наличие нонсенс-мутации в гене дистрофина.

В период лечения рекомендуется не реже одного раза в год проводить анализ крови на содержание общего холестерина, ЛПНП, ЛПВП и триглицеридов.

Рекомендуется контролировать АД не реже одного раза в 6 месяцев.

Поскольку при приеме аталурена возможно увеличение среднего уровня креатинина сыворотки крови, азота мочевины крови и цистатина С, не реже 1 раза в год следует проводить анализ крови по этим показателям.

Одновременное применение аталурена аминогликозидов для в/в введения и других нефротоксических препаратов (например, ванкомицин) повышает нефротоксический эффект последних. Если избежать одновременного введения аталурена с нефротоксическим препаратом не представляется возможным, необходимо регулярно контролировать функцию почек.

В связи с возможным развитием дегидратации при применении аталурена пациентам рекомендуется принимать достаточное количество жидкости

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами

Специальных исследований не проводилось, но при возникновении нежелательных явлений, способных повлиять на указанные способности, рекомендуется избегать управления транспортными средствами и занятий потенциально опасными видами деятельности, требующими повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций (до исчезновения данных симптомов).

Лекарственное взаимодействие

Не рекомендуется одновременное применение аталурена и в/в введение аминогликозидов, т.к. усиливается нефротоксический эффект последних. Также при такой схеме лечения возможно повышение уровня креатинина в сыворотке крови. После прекращения одновременного применения аталурения и аминогликозидов уровень креатинина возвращается к норме. На период лечения аминогликозидами для в/в введения рекомендуется прекратить прием аталурена и возобновить через 2 дня после окончания введения аминогликозидов. Поскольку механизм усиления нефротоксического эффекта аминогликозидов в присутствии аталурена неизвестен, применение других препаратов, обладающих нефротоксичностью, совместно с аталуреном не рекомендуется.

Алтаурен является субстратом UGT1А9. В исследованиях in vitro при одновременном применении аталурена и индукторов метаболических ферментов, включая UGT1А9, наблюдалось снижение экспозиции аталурена на 29%. Рекомендуется соблюдать осторожность при одновременном применении аталурена и индукторов UGT1А9 (рифампицин).

В исследованиях in vitro аталурен ингибировал активность UGT1А9, транспортера органического аниона 1 (ОАТ1), транспортера органического аниона 3 (OAT3) и полипептидного транспортера 1B3 (OATP1B3). Следует соблюдать осторожность при совместном применении аталурена и субстратов ОАТ1 или OATP1B3 (осельтамивир, ацикловир, каптоприл, фуросемид, буметанид валсартан, правастатин, розувастатин, аторвастатин, питавастатин) в связи с риском увеличения концентрации этих препаратов.

Следует соблюдать осторожность при совместном применении аталурена и субстратов OAT3 (ципрофлоксацин). В клинических исследованиях экспозиция ципрофлоксацина в присутствии аталурена повышалась на 32%, а экспозиция адефовира - на 60%.


Сохраните у себя
Если вы хотите разместить ссылку на описание этого препарата - используйте данный код

X

Вход для специалистов
Неверный логин или пароль