Возбудители:

  • S.pneumoniae
  • Haemophilus influenza
  • Moraxella catarrhalis
  • Pseudomonas aeruginosa
  • Mycobacterium avium complex (MAC)
  • Другие микобактерии
  • Aspergillus fumigatus
 
Подробности о возбудителях
  • A.fumigatus может привести к развитию аллергического бронхолегочного аспергиллеза у больных с бронхиальной астмой и муковисцидозом. Также он может колонизировать дыхательные пути у пациентов с хроническими легочными заболеваниями.
  • Кроме того, культуры МАС также могут быть как колонизаторами, так и истинными возбудителями.
 
Клиника
  • Определение заболевания: патологическая, необратимая дилатация одного или более проксимального, среднего по размеру бронха, с соответствующей деструкцией бронхиальных стенок.
  • Причинами могут служить последствия инфекционных заболеваний легких (особенно нелеченой бактериальной пневмонии, туберкулеза, эндемичных грибковых поражений) или паразитарных заболеваний; например, муковисцидоз, другие структурные заболевания легких, иммунные заболевания.
  • Исследования с привлечением 150 взрослых пациентов в Великобритании показали следующие зависимости – бронхоэктазы развивались в результате следующих причин:
§ 52% идиопатических,
§ 29% постинфекционных,
§ 8% иммунодефицитно-зависимых,
§ 7% аллергического бронхолегочного аспергиллеза,
§ 4% аспираций,
§ 3% синдрома Юнга,
§ 3% муковисцидоза,
§ 3% ревматического артрита,
§ 1,5% цилиарных дисфункций
§  < 1% смешанных причин
  • Симптоматика: хронический кашель, гнойная мокрота, кровохаркание, лихорадка, потеря веса.
  • При физикальном исследовании: зловонный запах изо рта, «барабанные палочки», свистящие сухие хрипы.
  • Rg грудной клетки: симптом «трамвайных рельсов» (см. рис.1), симптом зубной пасты (дают тени от не откашлянной мокроты и исчезают, когда мокрота откашливается), наличие полостей (в 84% случаев Rg может быть нормальной у пациентов с бронхоэктазами, определимыми на КТ)
Рис 1. (симптом трамвайных рельсов по толстой стрелке, симптом «зубной пасты» по тонкой стрелке)


 
  • КТ высокого разрешения: является «золотым стандартом» в структуре диагностики бронхоэктатической болезни. Дилатация бронхов >1,5 раз в ширину как рядом расположенный сосуд, бронхиальная стенка истончена, отсутствие нормальных сужений, наличие кист (см. рис. 2).
Рис.2


 
  • Диагностика обострения (четыре признака из перечисленных): изменение характера мокроты, усиление одышки, усиление кашля, лихорадка, усиление хрипов, утомляемости, снижение ФВД, новые инфильтраты, изменения в легких при исследовании.
  • Причины возникновения бронхоэктазов сейчас, в высокоиммунизированных сообществах, должны продолжать изучаться, так как они стали возникать чаще, чем раньше, когда основной причиной были постинфекционные осложнения.
  • Определенные трудности вызывает диф. диагностика бронхоэктазов и хронического бронхита.
  • Эпидемиология процесса зависит от популяции. До периода распространения иммунизации и лечения антибиотиками большинство случаев носило постинфекционный характер. Сейчас большинство случаев возникают при развитии аномалий, иммунодефицитных состояний, осложнений ингаляции токсическими веществами, ревматических заболеваний и т.п.
  • В классификации используются следующие термины: цилиндрические, мешкообразные или кистозные бронхоэктазы, не имеющие клинического или терапевтического употребления.
 
Лечение:
 
Амбулаторное (при обострении)
  • Некоторые специалисты предлагают ингаляции флутиказона 500 мг дважды в день одновременно с физиотерапией и лечебной физкультурой, прежде чем рассматривать длительное применение антибиотиков с хорошим проникновением в легочную ткань (например, макролидов, таких как кларитромицин).
  • Следует отдавать предпочтение пероральным фторхинолонам, но обязательно с учетом микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.
  • Ципрофлоксацин 750 мг РО дважды в день или левофлоксацин 500-750 мг РО каждые 24 часа.
  • Моксифлоксацин 400 мг РО каждые 24 часа, если есть данные за отсутствие P.aeruginosa.
  • Практически все специалисты рекомендуют в период обострения назначать антимикробные препараты не менее чем на 10-14 дней. Иногда требуется до 3-6 недель приема для лечения рецидива.
  • Лечение бактериального обострения бронхоэктазов может часто давать прекрасные результаты у пациентов с позитивным МАС. Бактериальные культуры мокроты могут помочь в выборе терапии.
  • Опыт лечения пациентов с муковисцидозом может быть сложным из-за высокой степени резистентности у микроорганизмов.
 
Лечение в условиях стационара
  • Рекомендации для пациентов, требующих госпитализации, или пациентов при неудаче пероральной (РО) терапии.
  • В/в антипсевдомонадные бета-лактамы. Для выбора терапии использовать данные по микробиологии и чувствительности культур мокроты.
  • Пиперациллин 3,0-4,0 г в/в каждые 4-6 часов.
  • Тикарциллин 3.0 г в/в каждые 4-6 часов.
  • Цефепим 1-2 г в/в каждые 8 часов.
  • Цефтазидим 1-2 г в/в каждые 8-12 часов.
  • Все антибактериальные препараты вводить не менее 10-14 дней. В некоторых случаях до 3-12 недель.
 
Патогенетическое лечение:
  • P.aeruginosa: ципрофлоксацин РО или в/в, антипсевдомонадные пенициллины в/в (пиперациллин, тикарциллин), цефалоспорины 3-4-го поколения в/в (цефтазидим, цефепим), тобрамицин (300 мг ингаляционно дважды в день 28 дней).
  • H. influenza: амоксициллина клавуланат, второе или третье поколение цефалоспоринов, триметоприм-сульфаметоксазол, фторхинолоны.
  • M.catarrhalis: амоксициллина клавуланат, второе или третье поколение цефалоспоринов, триметоприм-сульфаметоксазол, фторхинолоны.
  • МАС: кларитромицин 500 мг РО дважды в день, этамбутол 15-25 мг/кг/сут РО 1 р/д, рифампин 600 мг РО 1 раз в день (рифабутин 300 мг РО 1 раз в день) х 12-18 месяцев.
  • Аллергический бронхолегочный аспергиллез: кортикостероиды + итраконазол.
 
Профилактика обострений
  • Пролонгированное применение антибиотиков: по крайней мере 4-х недельный курс.
  • Антибиотики в виде аэрозоля: наиболее часто используемая альтернатива.
  • Пульс-терапия в/в антибиотиков: например, 2-3 недели парентеральной антибиотикотерапии с перерывом на 4-8 недель без антибиотиков.
  • Мета-анализ пролонгированной РО антибиотикотерапии показал преимущество в плане сокращения продукции мокроты и гноя, но не влияет на функцию легких, смертность или частоту обострений.
  • Ингаляции антибиотиков: общая схема – гентамицин 40 мг дважды в день или тобрамицин 300 мг дважды в день х 4 недели. Либо альтернативная схема: цефтазидим 1 г в день ингаляционно или тобрамицин 100 мг х 2 р/день в течение 1 года.

Не антимикробная терапия:
  • Муколитики: исследования носили смешанный характер и требуют дальнейшего изучения. Пероральный бромгексин 30 мг х 3 раза в день, ингаляционный маннитол 300-400 мг ежедневно.
  • Противовоспалительные средства: могут быть более эффективны, чем при астме, н-р, флутиказон 500 мг дважды в день. Исследования показали, что происходит уменьшение продукции мокроты, но не улучшает функцию легких или число обострений. Ингибиторы лейкотриенов не имеют исследований на достаточных популяциях пациентов.
  • Бронходилататоры: исследований хорошего качества до сих пор не существует, но можно использовать для симптоматической терапии.
  • Респираторная терапия: часто используется физиотерапия, но на основе имеющихся исследований, нет данных о ее положительном воздействии.
  • Хирургия: имела большое значение в доантибиотиковую эру. В данный момент применяется либо при хорошей локализации поражений, либо в случае жизнеспасающей операции.
 
Дополнительная информация:
  • Признаки обострения (4 из перечисленных признаков): изменение в мокроте, увеличение одышки, изменение характера кашля, усиление хрипов, утомляемость, ухудшение ФВД, новые инфильтраты, изменение при физикальном исследовании.
  • Человеческая рекомбинатная ДНК-аза (Пульмозим) 2,5 мг дважды в день может быть особенно полезно в лечении больных с муковисцидозом.
  • Муколитическая терапия: эффективность никогда не была доказана и не рекомендуется к применению.
 
Литературные источники: