СПРАВОЧНИК
ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

Средства для коррекции наследственной ферментативной недостаточности

Входит в группу: 16 - НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ И ЭНЕРГИИ
Активное вещество: ЛАРОНИДАЗА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Альдуразим®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/1 мл: фл. 5 мл 1, 10 или 25 шт.
рег. №: ЛП-(000046)-(РГ-RU ) от 10.04.20 Дата переоформления: 13.10.23
SANOFI (Нидерланды)
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковка и выпускающий контроль качества: EUROAPI UK (Великобритания)
Активное вещество: НИТИЗИНОН
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Ариквел®
Капсулы 5 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-006396 от 11.08.20
Капсулы 10 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-006396 от 11.08.20
Нидорфан
Капсулы 2 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974
Капсулы 5 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974
Капсулы 10 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(000823)-(РГ-RU ) от 24.05.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005974
ФАРМАКЛАБ (Россия)
Произведено: ОХФК (Россия)
Нитизинон
Капсулы 2 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22
Капсулы 5 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22
Капсулы 10 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007873 от 08.02.22
БИСЕРНО (Россия)
Произведено: ОНКОТАРГЕТ (Россия)
Нитизинон
Капсулы 2 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22
Капсулы 5 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22
Капсулы 10 мг: 30 или 60 шт.
рег. №: ЛП-007768 от 13.01.22
Тирэус®
Капсулы 2 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668
Капсулы 5 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668
Капсулы 10 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-(001621)-(РГ-RU ) от 28.12.22 Предыдущий рег. №: ЛП-005668
Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Нитизинон
Капсулы 2 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21
Капсулы 5 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21
Капсулы 10 мг: 60 шт.
рег. №: ЛП-005974 от 09.12.19 Дата переоформления: 07.06.21
ФАРМАКЛАБ (Россия)
Произведено: ОХФК (Россия)
Орфадин
Капсулы 2 мг: 60 шт.
рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09
Капсулы 5 мг: 60 шт.
рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09
Капсулы 10 мг: 60 шт.
рег. №: ЛСР-007750/09 от 02.10.09
Произведено: APOTEKET AB Produktion & Laboratorier (Швеция)
Активное вещество: ЭЛОСУЛЬФАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Вимизайм®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(001669)-(РГ-RU ) от 13.01.23 Предыдущий рег. №: ЛП-005202
BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковано: ANDERSONBRECON (UK) (Великобритания) или BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия) или СКОПИНФАРМ (Россия)
Выпускающий контроль качества: BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)
Активное вещество: ВЕЛАГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Вприв®
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. 1 шт.
рег. №: ЛП-(002738)-(РГ-RU ) от 11.07.23 Предыдущий рег. №: ЛП-001975
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды)
Выпускающий контроль качества: TAKEDA PHARMACEUTICALS INTERNATIONAL AG IRELAND BRANCH (Ирландия)
Активное вещество: ИМИГЛЮЦЕРАЗА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Глуразим
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл.
рег. №: ЛП-(003797)-(РГ-RU ) от 24.11.23 Предыдущий рег. №: ЛП-005297
Произведено: ГЕНЕРИУМ (Россия)
Упаковка и выпускающий контроль качества: ГЕНЕРИУМ (Россия) или ГЕНЕРИУМ-НЕКСТ (Россия)
Церезим®
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 400 ЕД: фл. 1 шт.
рег. №: П N013386/01 от 31.03.08 Дата переоформления: 10.01.20
GENZYME EUROPE (Нидерланды)
Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Упаковка и выпускающий контроль качества: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) или ФАРМСТАНДАРТ-УфаВИТА (Россия)
Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Церезим®
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД: фл. 1 шт.
рег. №: П N013386/01 от 07.10.08 Дата переоформления: 07.08.17
GENZYME EUROPE (Нидерланды)
Произведено и расфасовано: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Активное вещество: АЛГЛЮКОЗИДАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Майозайм®
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 50 мг: фл. 1, 10 или 25 шт.
рег. №: ЛП-(000136)-(РГ-RU ) от 12.02.21 Дата переоформления: 03.10.23 Предыдущий рег. №: ЛП-002290
SANOFI (Нидерланды)
Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Активное вещество: ГАЛСУЛЬФАЗА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Наглазим®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(000911)-(РГ-RU ) от 21.06.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-005730/09
BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковано: ANDERSONBRECON (UK) (Великобритания) или СКОПИНФАРМ (Россия)
Упаковка и выпускающий контроль качества: BIOMARIN INTERNATIONAL (Ирландия)
Активное вещество: АГАЛСИДАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Реплагал®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мг/1 мл: фл. 3.5 мл 1, 4 или 10 шт.
рег. №: ЛП-(001102)-(РГ-RU ) от 03.08.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-000551/09
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды)
Выпускающий контроль качества: SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND (Ирландия)
Активное вещество: АСФОТАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Стрензик
Раствор для подкожного введения 100 мг/мл: 0.8 мл фл. 1 или 12 шт.
рег. №: ЛП-005666 от 19.07.19
Alexion Pharma (Швейцария)
Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)
Стрензик
Раствор для подкожного введения 40 мг/мл: 0.3, 0.45, 0.7 или 1 мл фл. 1 или 12 шт.
рег. №: ЛП-005666 от 19.07.19
Alexion Pharma (Швейцария)
Произведено: ALEXION PHARMA INTERNATIONAL OPERATIONS (Ирландия)
Активное вещество: АГАЛСИДАЗА БЕТА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Фабагал® Фабагал
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1 шт.
рег. №: ЛП-(002966)-(РГ-RU ) от 08.08.23
Произведено: KOREA VACCINE (Республика Корея)
Выпускающий контроль качества: ISU ABXIS (Республика Корея)
контакты:
НПО Петровакс Фарм ООО (Россия)
Фабразим®
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1, 5 или 10 шт.
рег. №: ЛСР-003334/09 от 30.04.09 Дата переоформления: 21.09.23
SANOFI (Нидерланды)
Произведено: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Активное вещество: ИДУРСУЛЬФАЗА БЕТА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Хантераза
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 3 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(002923)-(РГ-RU ) от 02.08.23 Дата переоформления: 15.08.24 Предыдущий рег. №: ЛП-004673
НАНОЛЕК (Россия)
Произведено: GC BIOPHARMA CORP. (Республика Корея) или НАНОЛЕК (Россия)
Активное вещество: ЭЛИГЛУСТАТ
Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Церестел
Капсулы 84.4 мг: 56 шт.
рег. №: ЛП-003867 от 28.09.16 Дата переоформления: 29.09.21
GENZYME EUROPE (Нидерланды)
Произведено и расфасовано: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия)
Упаковка и выпускающий контроль качества: GENZYME IRELAND Limited (Ирландия) или ФАРМСТАНДАРТ-УфаВИТА (Россия)
Активное вещество: ИДУРСУЛЬФАЗА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Элапраза®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 2 мг/1 мл: фл. 1, 4 или 10 шт.
рег. №: ЛП-(001048)-(РГ-RU ) от 20.07.22 Предыдущий рег. №: ЛСР-001413/08
Произведено: Vetter Pharma-Fertigung (Германия)
Упаковано: DHL SUPPLY CHAIN (NETHERLANDS) B.V. (Нидерланды)
Выпускающий контроль качества: SHIRE PHARMACEUTICALS IRELAND (Ирландия)
Описания препаратов с недействующими рег. уд. или не поставляемые на рынок РФ
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Элапраза®
Концентрат для приготовления раствора для инфузий 6 мг/3 мл: фл. 1, 4 или 10 шт.
рег. №: ЛСР-001413/08 от 06.03.08 Дата переоформления: 18.04.16
Произведено: BAXTER HEALTHCARE Corp. (США) или CANGENE BioPharma (США)
Активное вещество: ТАЛИГЛЮЦЕРАЗА АЛЬФА
Название Форма выпуска Владелец рег. уд.
Элисо
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 200 ЕД: фл. 1 шт.
рег. №: ЛП-004410 от 15.08.17 Дата переоформления: 18.08.22
PFIZER (США)
Произведено: PHARMACIA & UPJOHN COMPANY (США)